โรคผิวหนัง Ichthyosis เป็นกลุ่มของโรคผิวหนังทางพันธุกรรม แพทย์ผิวหนัง Margarita Gekht อธิบายกับ RBC Style ว่าพวกเขาแสดงออกอย่างไร และพูดถึงทางเลือกในการรักษา ในเดือนพฤษภาคมของทุกปี Ichthyosis Awareness Month ซึ่งเป็นโรคผิวหนังทางพันธุกรรมที่หาได้ยากเกิดขึ้นทั่วโลก ในเวลานี้ องค์กรต่างๆ ได้จัดโต๊ะกลม การประชุม กิจกรรมทางสังคม และกิจกรรมอื่นๆ
เป้าหมายของพวกเขาคือการแจ้งให้ผู้ป่วย และแพทย์ทราบเกี่ยวกับโรคร้ายแรงนี้ สิ่งสำคัญ ผู้ป่วยที่เป็นโรค ichthyosis สามารถให้ความช่วยเหลืออย่างมีประสิทธิภาพ ซึ่งหมายความว่าพวกเขาสามารถมีชีวิตที่สมบูรณ์ได้ Ichthyosis ไม่ใช่หนึ่ง แต่เป็นกลุ่มของโรคผิวหนังทางพันธุกรรม มีลักษณะเฉพาะคือผิวแห้งเป็นขุย มีเกล็ดและรอยแตกจำนวนมากที่มีขนาด และคุณภาพต่างกัน
ผิวหนังอาจหนาขึ้นหรือในทางกลับกัน บางมาก เนื่องจากผิวหนังแห้งลอกออกคล้ายกับเกล็ดปลา ผู้ป่วย ichthyosis จึงถูกเรียกว่าปลา คำนำหน้า ichthy มาจากคำภาษากรีกสำหรับ fish ichthyosis รูปแบบส่วนใหญ่เกิดขึ้นเมื่อแรกเกิด แต่มีบางอย่างที่เห็นได้ชัดเจนในช่วงปีแรกของชีวิต ความรุนแรงของอาการ ichthyosis อาจแตกต่างกันมากขึ้นอยู่กับรูปแบบและอาการภายนอกผิวหนัง
ในบางรูปแบบ erythroderma การอักเสบกระจายทั่วไปของผิวหนัง และลักษณะของแผลพุพองจะถูกเพิ่มเข้าไปในอาการหลัก ในเวลาเดียวกัน การซึมผ่าน กล่าวคือ ความเปราะบางของเกราะป้องกันผิวหนัง เป็นลักษณะเฉพาะของอิกไทโอซิสทุกรูปแบบ ดังนั้น การเพิ่มการติดเชื้อ แบคทีเรีย เชื้อรา ไวรัส รวมถึงการเกิดขึ้นของโรคภูมิแพ้ เป็นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดใน ichthyosis ผิวแห้งทำหน้าที่เป็นแม่เหล็กดึงดูดสารต่างๆ
ไม่ว่าจะเป็นแบคทีเรีย เชื้อรา ไวรัส หรือสารก่อภูมิแพ้ ทำไมและอย่างไร ichthyosis เกิดขึ้น หัวใจสำคัญของ ichthyosis ทุกรูปแบบคือกระบวนการทางพยาธิวิทยา ซึ่งแพทย์เรียกว่า การละเมิดกระบวนการของ keratinization หรือ keratinization นี่คือการก่อตัวบนพื้นผิวของสารที่มีเขาซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจาก keratinocytes ซึ่งเป็นเซลล์หลักของหนังกำพร้า ในกระบวนการแบ่งตัวและการพัฒนา
เซลล์เหล่านี้ผลิตส่วนประกอบพิเศษ โปรตีน เคราติน ไฟลากรินและอื่นๆ ที่ออกแบบมา เพื่อปกป้องผิวจากการสัมผัสใดๆ พวกเขาเล่นบทบาทของอิฐในการสร้างผิว และบทบาทของซีเมนต์จะดำเนินการโดยสารระหว่างเซลล์ที่มีไขมันพิเศษ สาเหตุหลักของ ichthyosis คือการสลายทางพันธุกรรมเนื่องจากการสืบทอดบางประเภท โรคนี้ไม่สามารถมีสาเหตุจากต่อมไร้ท่อหรือการติดเชื้อได้ Ichthyosis ไม่ได้เกิดขึ้นเนื่องจากภูมิคุ้มกันลดลง
ใน 100 เปอร์เซ็นต์ ของกรณี ichthyosis เกิดขึ้นเนื่องจากการกลายพันธุ์ในยีน ichthyosis สืบทอดได้อย่างไร การสืบทอด ichthyosis มีหลายประเภท ทางพันธุกรรมสามารถถ่ายทอดจากพ่อแม่สู่ลูกได้ มรดกประเภทนี้เรียกว่าเด่น อย่างไรก็ตาม ในบางกรณี ไม่มีผู้ปกครองคนใดที่มีอาการของ ichthyosis แต่พวกเขายังคงทำหน้าที่เป็นพาหะของยีนที่บกพร่อง และส่งต่อไปยังเด็ก มรดกประเภทนี้เรียกว่าด้อย
ในบางกรณีที่หายากมาก การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ การสืบทอดประเภทนี้เรียกว่าเดอโนวา นอกจากนี้ ยังมีมรดกพิเศษประเภทหนึ่ง X linked ในกรณีนี้ แม่ทำหน้าที่เป็นพาหะของยีนที่บกพร่อง และสามารถส่งต่อให้ลูกสาวและลูกชายของเธอได้ ในกรณีนี้ เด็กผู้หญิงจะมีสุขภาพแข็งแรง แต่จะกลายเป็นพาหะของการกลายพันธุ์ และเด็กชายจะมีภาพที่สมบูรณ์ของอิกไทโอซิส
ตามการจำแนกประเภทล่าสุดของปี 2552 ichthyosis แบ่งออกเป็นสองกลุ่มใหญ่ ได้แก่ โรคอิคไทโอซิสที่ไม่เป็นซินโดรม ซินโดรมอิคไทโอสิส ichthyosis แต่ละรูปแบบยังมีสิ่งที่เรียกว่าชนิดย่อยเล็กๆ ซึ่งแตกต่างกันในด้านคุณภาพและปริมาณของตาชั่ง ความรุนแรงของ erythroderma และจำนวนแผลพุพอง ซินโดรมอิคไทโอสิส เนเธอร์ตันซินโดรม กลุ่มอาการกำเริบ กลุ่มอาการคอนราดี ฮูเนอร์มันน์ ชาเกรน ลาร์สสันซินโดรม
โรค KID และอื่นๆ อะไรคือความแตกต่างที่สำคัญระหว่างสองกลุ่มใหญ่ของ ichthyosis ด้วย ichthyosis ที่ไม่ใช่ซินโดรมผิวหนังกลายเป็นประเด็นหลักของการใช้โรคการเปลี่ยนแปลงทั้งหมดเกิดขึ้นกับมัน ด้วยโรคอิคธิโอซิสกลุ่มอาการ ระบบบางอย่างได้รับผลกระทบ ประสาท หัวใจและหลอดเลือดหรือกล้ามเนื้อและกระดูก และผิวหนังทำหน้าที่เป็นเครื่องหมายเพิ่มเติมของโรค
มีความเห็นว่า ichthyosis ที่ได้มาและมีมา แต่กำเนิด พูดอย่างนั้นไม่ถูกต้องเพราะว่า ichthyosis เป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งเกิดจากการสลายทางพันธุกรรมบางอย่าง แต่ละรูปแบบและประเภทย่อยมีของตัวเอง การแบ่งแยกออกเป็นส่วนที่ได้มาและมีมา แต่กำเนิดได้พัฒนาขึ้นเนื่องจากรูปแบบที่ไม่รุนแรงของ ichthyosis ภาพทางคลินิกซึ่งไม่ชัดเจนในทันทีหลังคลอด และหากมองเห็นได้แพทย์จะถือว่าผิวแห้ง
ภาพคลาสสิกของ ichthyosis ทั้งสองรูปแบบนี้ปรากฏขึ้นในช่วงสองปีแรกของชีวิต นั่นคือสาเหตุที่การแบ่งดังกล่าวปรากฏขึ้น และการประชุมวิชาการของผู้เชี่ยวชาญเกี่ยวกับโรคอิกไทโอซิสในฝรั่งเศส ในปี 2552 ได้แก้ไขภาวะที่กลืนไม่เข้าคายไม่ออกนี้โดยแบ่งอิกไทโอสิสทั้งหมดออกเป็นสองกลุ่มใหญ่ ไม่ใช่กลุ่มอาการและกลุ่มอาการ รูปแบบที่แตกต่างกันของ ichthyosis แสดงออกอย่างไร พิจารณารูปแบบของ ichthyosis
ซึ่งพูดถึงบ่อยขึ้น Ichthyosis vulgaris ถือเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรคนี้ ichthyosis ที่หลากหลายส่วนใหญ่ ส่งผลกระทบต่อคนเพียงคนเดียวในหลายพันหรือหลายหมื่น อาการและอาการแสดงของ ichthyosis vulgaris คืออะไร ในโรค ichthyosis vulgaris เซลล์ผิวหนังจะผลิต และแบ่งตัวในอัตราปกติ แต่จะไม่หลุดออกจากผิวของ stratum corneum ชั้นนอกของหนังกำพร้า ตามปกติ และไม่หลุดร่วงเร็วเท่าที่ควร ส่งผลให้เกล็ดสะสมบนผิวของผิวหนัง
มักมีขนาดเล็กและขาว และเด่นชัดที่สุดที่ขาและไหล่ หากใบหน้าได้รับผลกระทบ การปรับขนาดมักจะจำกัดอยู่ที่หน้าผาก คิ้ว และแก้ม ผิวหนังบนฝ่ามือและฝ่าเท้าหนาขึ้น และอาจมีรูปแบบผิวหนังที่เด่นชัด เมื่อแรกเกิด ผิวหนังของเด็กที่เป็นโรค ichthyosis vulgaris มักจะปรากฏเป็นปกติ แต่อีกหนึ่งปีต่อมา ในวันเกิดปีแรก ความผิดปกติของผิวหนังเริ่มปรากฏขึ้น วิธีการรักษา ichthyosis vulgaris รักษาด้วยมอยเจอร์ไรเซอร์เฉพาะที่ที่มียูเรียหรือกลีเซอรีน
โลชั่นที่มีกรดอัลฟาไฮดรอกซีอาจช่วยได้ บ่อยครั้งที่สามารถใช้ร่วมกับโรคผิวหนังภูมิแพ้ได้ และต้องเลือกการดูแลขึ้นอยู่กับความรุนแรงของ โรคผิวหนัง
บทความอื่นๆ ที่น่าสนใจ > Serotonin syndrome วิธีการรักษา และสาเหตุของอาการมาจากอะไร
